Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

Pulmonell hypertension innebär att blodtrycket i lungkretsloppet är för högt. Blodtrycket i lungkretsloppet ska normalt inte överstiga en femtedel av det tryck som finns i stora kroppspulsådern eller ca 20mmHG. Pulmonell arteriell hypertension definieras som ett medeltryck i lungkretsloppet över 25mmHG samt ett sk inkilningstryck lika med eller under 15mmHG. Det finns ett antal diagnoser med höga tryck i lungkretsloppet som inte är PAH, t ex lungödem, hjärtsvikt, postoperativa komplikationer – men det innebär inte PAH. Det är alltså båda trycken som avgör diagnosen.

Vad är Pulmonell Arteriell Hypertension (PAH)?

Motståndet mot blödflödet är lägre i lungornas kärl än i övriga kroppens blodkärl. Det krävs således inte lika högt tryck för att förflytta blodet i lungkretsloppet. Ett förhöjt tryck kan vara skadligt då lungkretsloppet är byggt för betydligt lägre tryck än vad som finns i stora kroppspulsådern. En tryckförhöjning kan till exempel irritera kärlväggen så att ärrbildning uppstår, vilket gör att blodet flödar sämre. Som en följd av detta växer högra hjärthalvan till för att orka pumpa runt blodet. Det får blodtrycket i lungkretsloppet att ytterligare stiga.

Sjukdomen börjar vanligen i lungpulsådrornas fina grenar. Det börjar med en skada på den tunna innerhinnan i de millimetergrova kärlen. Den skadan irriterar kärlet som då dels drar ihop sig, dels bildar ärrvävnad. Utrymmet i kärlet där blodet ska ta sig fram minskar och hjärtats högra kammare får arbeta allt hårdare för att pressa blodet genom lungorna.

Namnet pulmonell hypertension – betyder egentligen bara förhöjt blodtryck i lungornas blodkärl. Denna sjukliga tryckökning i lungkretsloppet kan orsakas av sjukdomar i lungkärlbädden eller vara sekundär till sjukdomstillstånd i andra vävnader eller organ. Enligt WHO (World Health Organisation) indelas pulmonell hypertension efter den bakomliggande orsaken. Följande undergrupper är definierade:

  1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
  2. Pulmonell venös hypertension
  3. Pulmonell hypertension associerad med sjukdomar i andningsorganen och/eller hypoxemi vilket innebär för låg halt av syrgas i blodet
  4. Pulmonell hypertension orsakad av kronisk tromboembolism (tromboembolism = sammanfattande benämning på tillstånd med bildning av blodproppar i vener eventuellt också i artärer, och därmed sammanhängande risk för lösgöring av blodproppsmaterial, som med blodströmmen förs till annan plats i cirkulationen)
  5. Pulmonell hypertension av oklart ursprung och eller multifaktoriellt ursprung.

Pulmonell arteriell hypertension (se PAH under punkt 1 ovan) delas i sin tur upp i undergrupper:

  • Idiopatisk PAH vilket innebär att det inte finns någon egentlig bakomliggande orsak.
  • Familjär PAH (sällsynt). Vanligen inkluderas denna grupp bland idiopatiskt PAH.
  • PAH orsakad av läkemedel, droger, gifter.
  • Persisterande pulmonell hypertension hos nyfödda Associerad PAH, kan också vara relaterad till annat sjukdomstillstånd:
    • PAH kan uppträda i samband med vissa reumatologiska sjukdomar som sklerodermi (bindvävsjukdom med symtom främst från huden) och SLE (en inflammatorisk, autoimmun sjukdom som ger symtom från många organsystem till exempel huden, lederna, blodet, njurarna och centrala nervsystemet).
    • HIV – infektion
    • Medfödda hjärtfel, t ex GUCH patienter (GUCH – grown up congenital disease – vuxna med medfött hjärtfel)
    • Kronisk hemolytisk anemi. Hemolytisk anemi är en sjukdom där de röda blodkropparna förstörs snabbare än benmärgen kan producera dem. Destruktion av röda blodkroppar kallas hemolys.
    • Andra relaterade sjukdomstillstånd kan vara portahypertension i samband med t ex levercancer eller levercirros mm.
       

 

Referenser:
Ref: guidelines. ECS-ERS Guidelines on Diagnosis and Treatment on Pulmonary Hypertension (Eur Heart J 2009)